Die Fallot Tetralogie( im Englischen: Tetralogy of Fallot – TOF) ist der häufigste zyanotische Herzfehler (Herzfehler mit Blausucht) und umfasst folgende vier Veränderungen (im Griechischen heißt tetra vier) im Herzen:
1 – Ein großer Ventrikelseptumdefekt (VSD) = Loch
in der Kammerscheidewand
2 – Eine Enge (Stenose) der Ausstrombahn der rechten
Herzkammer unterhalb der Lungenschlagader
(infundibuläre Stenose)-2a und/oder eine Enge der
Lungenschlagaderklappe (valvuläre Stenose)
3 – Die Aorta (Körperhauptschlagader) ist vergrößert und
„reitet“ über dem Kammerscheidewanddefekt
(überreitende Aorta).
4 – Eine Verdickung der Muskulatur der rechten Herzkammer
(Rechtsherzhypertrophie)
Bei bis zu 1/3 der Patienten findet sich ein sogenannter rechtsläufiger Aortenbogen.
Welche Auswirkungen hat die Fallot’sche Tetralogie?
Je enger die Ausstrombahn der rechten Herzkammer ist, desto stärker wird das Kind blau sein, da mehr sauerstoffarmes Blut von der rechten Herzkammer direkt in die Körper-hauptschlagader fließt (Rechts-Links-Shunt). Die Enge der rechten Ausstrombahn nimmt im Allgemeinen in den ersten Lebensmonaten zu. Diese Blausucht (Zyanose) kann man am besten an den Lippen sehen.
Symptome
Bei besonders schwer betroffenen Babies kann sich die Blausucht akut verstärken. Solche „Zyanoseanfälle“ können lebensbedrohlich sein.
Bei der schwersten Form der Fallot’schen Tetralogie fehlt die Lungenschlagaderklappe (Pulmonalatresie), sodass kein Blut aus der rechten Herzkammer in die Lungen fließt. Bei diesen Babies muss nach der Geburt sofort das Medikament Prostaglandin verabreicht werden, um den Ductus arteriosus (Gefäß, das die Körperhauptschlagader mit der Lungenschlagader verbindet und sich normalerweise in den ersten Lebenstagen verschließt) offen zu halten, und somit Blut in die Lunge fließen kann.
Wie wird die Fallot’sche Tetralogie behandelt?
Ein aortopulmonaler Shunt als Ersteingriff ist heutzutage nur noch selten notwendig. Dabei wird Kunststoffröhrchen (Shunt) als eine Verbindung meist zwischen die Armarterie und die Lungenschlagader genäht. Alternativ kann durch eine Ballondilatation der Lungenklappe eine vermehrte Lungendurchblutung und damit Besserung der Zyanose erreicht werden. Als Ersatz der Shunt-Operation kann versucht werden den Ductus durch einen Stent offen zu halten.
Die Korrekturoperation wird normalerweise zwischen dem dritten und sechsten Lebensmonat durchgeführt. Hierbei wird Gewebe, das den Auslass aus der rechten Kammer einengt entfernt. Flicken (sogenannte Patches) aus körpereigenem oder synthetischem Material werden verwendet um den Kammerscheidewanddefekt zu verschließen und die Ausstrombahn der rechten Herzkammer und die Lungenschlagader zu erweitern. Falls zuvor eine Shunt-Operation durchgeführt worden war, wird der Shunt entfernt. Ist keine Pulmonalklappe vorhanden, implantiert der Chirurg eine biologische Klappe eines anderen Menschen (Homograft) oder vom Tier (Xenograft). Die häufigste verwendete Klappe bei kleinen Kindern ist der Halsvene des Kalbs entnommen (ContegraTM).
Besonderes Augenmerk ist bei den Nachkontrollen auf die Lungenschlagaderklappe zu legen, da diese nach der operativen Erweiterung häufig nicht mehr ganz dicht schließt. Nach einigen Jahren kann ein Ersatz der Klappe erforderlich sein. Diese kann bei einer Vielzahl von Patienten bereits ohne erneute Operation durch die Implantation einer Herzklappe im Herzkatheterlabor (Melody-Klappe) erfolgen.
Patienten mit Fallot Tetralogie bedürfen einer lebenslangen Kontrolle, da die ausgedehnten Schritte der Korrekturoperation Narben im Herzen zurücklassen. Diese können noch nach Jahrzehnten Herzrhythmusstörungen verursachen.
Die Prognose von Patienten mit Fallot Tetralogie hat sich jedoch dramatisch verbessert. Dazu haben der frühere Operationszeitpunkt, verfeinerte Operationstechniken und die Möglichkeiten der Herzkatheterinterventionen beigetragen.