Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)
Es gibt leider beim HLHS keine Möglichkeit die linke Herzhälfte zum Wachstum anzuregen, daher bleibt für diese Kinder neben der Möglichkeit einer Herztransplantation nur der Weg über ein dreistufiges Operationsverfahren die rechte Herzhälfte auf Dauer die gesamte Arbeit tun zu lassen.
1. Norwood-Operation (oder als Variante davon die Sano-Operation)
Hierbei wird der Auslass aus der rechten Hauptkammer durch eine Verbindung der Lungenschlagader mit der kleinen Körperschlagader hergestellt, der kleine Aortenbogen wird erweitert, die Trennwand zwischen den Vorkammern entfernt und schließlich über einen aortopulmonalen Shunt Blut zur Lunge geleitet. Diese Operation erfolgt in den ersten 10 Lebenstagen und ist technisch für den Chirurgen der schwierigste Schritt der Operationen.
2. Glenn-Anastomose
Im Alter von 4-6 Monaten wird die große Vene der oberen Körperhälfte (Vena cava) an die rechte Lungenschlagader genäht. Diese Operation ist eine gute Entlastung der rechten Hauptkammer und die Kinder gedeihen danach meist sehr gut. Die Sauerstoffsättigung ist im optimalen Fall um 85%, das heißt, das Kind bleibt etwas zyanotisch, es geht ihm aber sonst gut.
3. Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC)
Die dritte Operation erfolgt im Alter von etwa 3 Jahren (2-4 Jahre). Hierbei wird auch die große Vene der unteren Körperhälfte an die Lungenschlagader angeschlossen. Hierbei gibt es verschiedene Techniken, die heute am häufigsten Verwendete ist die totale cavopulmonale Anastomose (TCPC), bei der eine Röhre (Tunnel) außen am Herzen vorbeigeführt wird und die Vene mit der Lungenschlagader verbindet. Diese Art der Zuleitung des Venenblutes zur Lunge wurde zuerst von dem Franzosen „Francis Fontan“, in den 1980er Jahren erfunden und so nennt man den Kreislauf den man damit erreicht auch Fontankreislauf.
Hybrid-Prozedur
Seit Ende der 1990er Jahre wurde eine weitere Behandlungsmöglichkeit entwickelt, bei der das Ziel ebenfalls ein Fontankreislauf ist, bei der jedoch der erste Schritt der Behandlung eine Stentimplantation in den Ductus arteriosus und eine Drosselung der Lungendurchblutung mit einem chirurgisch angelegten Pulmonalarterienbanding der rechten und linken Lungenschlagader ist. Mit dieser Technik können dann Teile der Norwood-Operation und die Glenn-Operation in einer einzigen Operation erfolgen, die etwa im 4. Lebensmonat vorgenommen wird. Die Komplettierung des Fontankreislaufs ist dann genauso wie oben beschrieben. Für dieses Verfahren ist ebenfalls eine große Erfahrung, nicht nur des Chirurgen, sondern auch des Kinderkardiologen, erforderlich.