Hypoplastisches Rechtsherz (HRH)
Auch beim HRHS gibt es keine Möglichkeit die unterentwickelte rechte Herzhälfte zum Wachstum anzuregen. Die chirurgischen Möglichkeiten richten sich danach, ob alle Abschnitte des rechten Herzens unterenwickelt sind, oder nur einzelne Teile davon betroffen sind. Bei der Trikuspidalatresie ist die rechte Hauptkammer so klein, dass die linke Herzhälfte auf Dauer die gesamte Herzarbeit übernehmen muss. Bei der Pulmonalatresie kann die Situation etwas günstiger sein, und die Eröffnung der verschlossenen Pulmonalklappe (Lungenschlagaderklappe) durch eine Operation oder Herzkatheterintervention erlaubt ein Aufholwachstum der kleinen rechten Hauptkammer.
1. Aortopulmonaler Shunt:
Meist wird als erste Operation eine Verbindung zwischen der Körperschlagader und der Lungenschlagader hergestellt. Dazu wird ein kleines Kunststoffröhrchen zwischen der Armarterie und der Lungenschlagader eingenäht. Der aortopulmonale Shunt ersetzt den Ductus arteriosus, der dann ebenfalls chirurgisch verschlossen wird. Damit ist die Sauerstoffversorgung des Kindes sichergestellt, der Patient behält jedoch eine Zyanose (Blausucht). Die Operation erfolgt in den ersten Lebenstagen. In einigen Kinderherzzentren, so auch bei uns, kann alternativ zum aortopulmonalen Shunt der Ductus arteriosus mit einer Gefäßstütze (Stent) versehen werden. Dies erfolgt in einer Herzkatheterintervention, sodass eine Operation zunächst nicht notwendig ist. In Kombination mit einer Eröffnung der Pulmonalklappe ebenfalls im Herzkatheterlabor (Radiofrequenzperforation) Link entwickelt sich die Situation evtl. so günstig, dass die rechte Herzkammer mehr und mehr die ihr zugedachte Arbeit übernimmt und keine weiteren Operationen mehr notwendig sind.
2. Glenn-Operation:
Sind die Voraussetzungen nicht so günstig, wird im Alter von 4-6 Monaten die große Vene der oberen Körperhälfte (Vena cava superior) mit der Lungenschlagader verbunden (Glenn-Operation) und gleichzeitig der aortopulmonale Shunt oder der gestentete Ductus chirurgisch verschlossen.
3. Totale cavapulmonale Anastomose (TCPC):
Wie beim hypoplastischen Linksherzsyndrom wird bei all den Patienten, bei der die rechte Herzkammer zu klein bleibt im Alter von 3 Jahren (2-4 Jahre) auch die große Vene der unteren Körperhälfte (Vena cava inferior) mit der Lungenschlagader verbunden. Hierzu wird eine Kunststoffröhre zwischen die beiden Blutgefäße eingenäht. Diese Idee der Zuleitung des Venenblutes zur Lunge wurde zuerst von dem Franzosen „Francis Fontan“, in den 1980er Jahren erfunden und so nennt man den Kreislauf den man damit erreicht auch Fontankreislauf. Ab diesem Zeitpunkt haben die Patienten keine Zyanose (Blausucht) mehr.