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Single Ventricle (SV)


3 STUFEN KONZEPT bei Single Ventricle: BT Shunt/Glenn Shunt/Fontan Operation

Der Aortopulmonale Shunt ( Blalock-Taussig Shunt, BT-Shunt) wird ein den ersten Lebenswochen durchgeführt. Hierfür wird ein Gore Tex Röhrchen, in der passenden Größe (üblicherweise 3,5mm) zwischen der Lungenschlagader und einem Ast der Hauptschlagader eingesetzt.

Der nächste Schritt erfolgt üblicherweise im Alter von 4 Monaten, mit einem Körpergewicht von 5kg. Im Rahmen der sogenannten Glenn Operation wird die obere Hohlvene an die rechte Lungenschlagader angesetzt und somit das gesamte venöse Blut der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge geleitet wird. Man spricht hier von der sogenannten bidirektionalen Glenn Anastomose. Über eine mediane Sternotomie wird  nach Angehen an die Herzlungenmaschine am schlagenden Herzen (normotherme Kreislaufsituation) die obere Hohlvene vom rechten Vorhof abgetrennt. Diese wird, nach Mobilisation der Lungenarterie an diese breit anastomosiert. Der Reststump an der Vorhofseite wird übernäht.

Bei der Hemifontan Operation wird der vorhofseitige Stumpf der oberen Hohlvene nach Einschneiden nicht durchtrennt und nicht übernäht. Die obere Hohlvene wird in ihrer Kontinuität belassen und eine Goretex Membran wird vom rechten Vorhof in die rechte Lungenarterie eingenäht und somit das Blut direkt in die Lungenarterie geleitet.

Der letzte Schritt dieses Konzeptes ist die Operation nach FONTAN. Im Rahmen dieser Operation ( totale cavopulmonale Anastomose TCPC) gibt es verschiedene Vorgehensweisen: extrakardialer Tunnel, intrakardialer Tunnel, intra-extrakardialer Tunnel.

Über eine mediane Sternotomie wird bei der extrakardialen Fontan Operation nach Angehen an die Herzlungenmaschine am schlagenden Herzen  (in normothermer Kreislaufsituation) die untere Hohlvene  rechten Vorhof abgesetzt, und mittels einer Goretex Prothese wird eine Verbindung zwischen der unteren Hohlvene und er unteren Seite der Lungenarterie erzeugt. Der Stumpf am Vorhof wird übernäht.  Üblichweise wird ein kleines Fenster zwischen der Prothese und dem rechten Vorhof anglegt, um die unmittelbare Kreislaufumstellung besser zu tolerieren. Dieses Fenster wird im Verlauf mittels Herzkatheter verschlossen. Das Ergebnis dieser Operation ermöglicht die komplette Kreislauftrennung. Das gesamte venöse Blut wird nun direkt in die Lunge geleitet.
Bei der intrakardialen Fontanoperation wird ein Tunnel durch den rechten Vorhof gezogen und somit das Blut direkt aus der unteren Körperhälfte in die Lungen geleitet.

Der Zeitpunkt der Fontan Operation ist üblicherweise das 2.-4. Lebensjahr.